Diète à faible teneur en phénylalanine
Approche alimentaire
La phénylalanine est un acide aminé que l'on retrouve dans les protéines qui forment notre corps (tissus, hormones, os, etc.). Ces protéines se trouvent également dans plusieurs aliments que nous mangeons. Les personnes atteintes de phénylcétonurie, une maladie métabolique héréditaire habituellement diagnostiquée à la naissance, ne parviennent pas à utiliser efficacement la phénylalanine ingérée. Il y a donc accumulation de la phénylalanine, qui n'est pas utilisée pour la croissance, ce qui peut causer des dommages cérébraux importants si une diète restrictive en phénylalanine n'est pas entreprise dès le plus jeune âge. En suivant la diète, l'enfant peut se développer normalement.
Principes de la diète
Le régime alimentaire consiste en une restriction de l'apport en phénylalanine et en une supplémentation en tyrosine. La clé du traitement est de consommer la quantité de phénylalanine nécessaire au bon fonctionnement de l'organisme et à la croissance, mais pas plus.
De plus, il est important d'assurer un apport adéquat en protéine et en énergie, afin de favoriser la croissance. La quantité optimale de phénylalanine devant être consommée diffère selon les individus. Un suivi régulier des taux sanguins par des prises de sang est primordial pour trouver un équilibre. De plus, l'apport énergétique doit être suffisant afin d'éviter une destruction des protéines de l'organisme qui pourrait libérer de la phénylalanine dans le sang. La diète restrictive en phénylalanine doit être poursuivie durant toute la vie.
Les aliments à consommer et à éviter
Chez les nourrissons, le régime alimentaire devrait être constitué de préparations lactées à base d'acides aminés modifiés contenant peu ou pas de phénylalanine. La consommation d'une petite quantité (calculée par une nutritionniste) de préparation lactée régulière ou de lait maternel peut assurer les besoins minimaux en phénylalanine.
Ensuite, les aliments contenant peu de phénylalanine peuvent être introduits. Par exemple, certains aliments comme le sucre, les confitures, les huiles végétales et certains fruits et légumes peuvent être consommés à volonté. Toutefois, certains fruits et légumes (par exemple, les pommes de terre et les choux de Bruxelles) ne peuvent être utilisés qu'en faible quantité. Le pain, les pâtes, le riz et les céréales doivent être consommés avec modération.
Il existe, sur le marché, des produits nutritionnels spéciaux contenant des hydrolysats de protéine dans lesquels la phénylalanine a été retirée partiellement ou complètement. Ces préparations font partie du quotidien lorsque l'on suit cette diète, car ils permettent l'apport en vitamines, minéraux et protéines essentiels à l'organisme.
Les aliments suivants sont des exemples de produits qui doivent être évités :
- le chocolat;
- le fromage;
- les haricots;
- le lait;
- les noix;
- les oeufs;
- les pois;
- le poisson;
- le poulet;
- le soya;
- la viande;
- produits ou médicaments contenant de l'aspartame (boissons diètes, édulcorants artificiels, etc.);
Évidemment, l'expertise d'une nutritionniste et d'un médecin est essentielle. Des consultations régulières avec des spécialistes permettront d'adapter la diète à votre état de santé et vos besoins.
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